Болезнь цесаревича. Врач: ребенок с гемофилией может родиться у каждого


        Болезнь цесаревича. Врач: ребенок с гемофилией может родиться у каждого


        Болезнь цесаревича. Врач: ребенок с гемофилией может родиться у каждого

Гемофилия, как у последнего наследника российского престола цесаревича Алексея, может возникнуть у каждого ребенка. От чего это зависит, в день гемофилии aif.ru рассказала Заведующая отделением гематологии и нарушений гемостаза НМИЦ гематологии Минздрава России, гематолог, доктор медицинских наук Надежда Зозуля:

— Гемофилия относится к редким заболеваниям. В России всего около 9 тыс. человек с таким диагнозом. Раньше заболевание приводило к тяжелой инвалидности довольно быстро, но с появлением эффективной терапии пациенты могут полноценно работать, учиться, иметь семью и вести обычный образ жизни. 

Парадокс гемофилии в том, что болеют ею в основном мужчины, но передаётся она по женской линии. Самая известная носительница редкого заболевания — английская королева Виктория — передала это печальное наследство потомкам — царствующим семьям России, Германии и Испании, поэтому недуг стали называть «царским». Гемофилией страдал и цесаревич Алексей, последний наследник российского престола.

Основное проявление гемофилии — повышенная кровоточивость из-за генетического дефекта факторов свертывания крови. При гемофилии могут появляться синяки, гематомы мягких тканей, длительные кровотечения после травм и операций, кровь в моче. Могут быть желудочно-кишечные, носовые и десневые кровотечения. Серьёзная опасность при гемофилии — повторяющиеся кровоизлияния в крупные суставы. Так, постепенно разрушается хрящевая и костная ткани, формируется деформирующая артропатия, которая приводит к инвалидности. 

Ещё 20 лет назад гемофилия приводила к инвалидизации пациента уже в подростковом возрасте. Страдало и качество, и продолжительность жизни. Так, например, в 1960 году средняя продолжительность жизни пациента с гемофилией в России составляла всего 20 лет. Сегодня современные методы лечения позволяют жить полноценно — пациенты с гемофилией могут жить почти столько же, сколько и здоровые люди. Обычная царапина не приведет больного гемофилией к гибели, но удаление зуба или хирургическая операция связаны с высоким риском кровотечения. В НМИЦ гематологии Минздрава России проводят практически все виды хирургических операций пациентам с нарушениями свертывания крови. 

Девять тысяч больных гемофилией — совсем немного в масштабах страны, но для каждого из этих девяти тысяч заболевание накладывает различные ограничения, определяет образ жизни, иногда влияет на выбор профессии. Основная цель терапии при гемофилии — профилактика спонтанных кровотечений, прежде всего тех, которые угрожают жизни пациента, а также предотвращение разрушения суставов.

Как уже было отмечено, гемофилия передается по материнской линии. Но, к сожалению, ребенок с гемофилией может родиться в любой семье из-за так называемой вновь возникшей мутации (мутация de novo). По статистике ВОЗ, у трети больных гемофилией нет родственников с подобным нарушением. Хотя не исключено, что в предыдущих поколениях больные гемофилией все-таки были, но имели лёгкую форму заболевания, которая не была диагностирована. 

Признаки тяжёлой формы гемофилии можно заметить уже в младенчестве: долго не заживает пупочная ранка; большие синяки даже при незначительном ушибе; кровотечения из носа и корня языка; длительные кровотечения при небольших порезах. У детей старше года могут болезненно отекать суставы. Все эти признаки должны насторожить родителей.

В России созданы все условия для лечения гемофилии, а лечение за счет средств федерального бюджета. В зоне ответственности пациента — своевременное прохождение обследований и выполнение назначений врача.

Источник

Related Posts

Как у Кейт Мидлтон. Онколог перечислил симптомы рака кишечника

Специалисты отмечают, что от появления полипов в кишечнике до развития онкопроцесса может пройти 10 и более лет. При этом никаких особых симптомов не будет. Однако с течением времени настораживающие признаки появляются.  На что же обязательно обращать…

Откуда красотка? Какие сильные косметические средства можно собрать в лесу

Фитованны, эфирные масла, а также всевозможные освежающие маски, восстанавливающие маски и очищающие пенки можно не покупать в дорогих бутиках, а бесплатно и свободно заготавливать в лесах. О секретах природной косметологии aif.ru рассказали специалисты Рослесинфорга. Они…

Диета при жировом гепатозе печени

Жировой гепатоз печени – заболевание, которое сопровождается плохим самочувствием и сильными болями. Традиционно патология лечится медикаментозно. Однако сейчас специалисты практикуют особый вид питания, который позволяет снизить интенсивность…

Женская боль. Гинеколог рассказала об особенностях рака матки

​ Есть такие виды рака, которые могут давать характерные симптомы и при этом скрываться глубоко внутри. Не секрет, что многие женщины не особенно охотно посещают своего специалиста…

Вместо антибиотиков. Ученые разработали новый метод лечения инфекций

Ученые Федерального научно-клинического центра реаниматологии и реабилитологии (ФНКЦ РР) и НПЦ «Микромир» разработали новый метод лечения бактериальных инфекций без применения антибиотиков. Результаты исследования были опубликованы в журнале…

Звёздная болезнь. Как работают клапаны вен

АиФ Здоровье № 10. Два упражнения избавят от бессонницы 28/05/2024 У вас появились «звёздочки» на ногах? Срочно идите к сосудистому хирургу. Ведь внешние недостатки и дискомфорт не самые…

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *